Fichamento 3 - Gincana de Genética

Doença de Paget e Síndrome de Gardner - Seu interesse para a Odontologia: diagnóstico e conduta.

 Autor: PEREIRA, P. M. JR; SANTOS, S. M.; SODRÉ, N.
Disciplina Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial – UNIVERSO

A Doença de Paget é uma desordem crônica focal que ocorre quando o processo normal de remodelação óssea perde o controle, sendo caracterizada por reabsorção óssea excessiva, seguida por formação exagerada do osso e a Síndrome de Gardner uma patologia autossômica dominante é caracterizada pelo desenvolvimento durante a infância ou adolescência de centenas a milhares de pólipos adenomatosos em cólon associada a tumores benignos de partes moles (como fibromas e cistos epidermóides), osteomas (incluindo lesões ocultas de mandíbula), e tumores desmóides. Levando em consideração a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce dessas doenças, em vista de seu comprometimento bucal.

A síndrome de Paget foi primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877, sendo um distúrbio localizado da remodelação óssea, que atinge tanto homens quanto mulheres e cujo diagnóstico quase sempre é feito após 50 anos. Sir James Paget, em Londres descreveu cinco casos de uma desordem óssea deformante, de progressão lenta que denominou de osteíte deformante.

A Doença de Paget foi dividida em três fases: Fase de reabsorção inicial – intensa osteólise, normalmente envolvendo ossos longos como fêmur, tíbia e crânio; Fase vascular com reparação osteoblástica – estágio misto, onde a reabsorção e a formação óssea estão associadas com o crescimento de tecido fibroso altamente vascularizado; Fase esclerosante aposicional – osso cortical e trabecular invadem a medula óssea.

            A maioria dos casos são assintomáticas e descobertas inicialmente por exames realizados rotineiramente na clínica. Pode ocorrer também dor óssea e enrijecimento nas articulações adjacentes a área acometida, sendo de suma importância que o cirurgião dentista esteja atento as características radiográficas da lesão. Alguns sintomas decorrentes de amplificações da doença incluem deformidade, fraturas, compressão de nervos cranianos e osteossarcoma. A maxila é cerca de duas vezes mais afetada por essa doença do que a mandíbula. O aumento do rebordo alveolar promove o achatamento do palato, assim como mobilidade dentária, resultando no aparecimento de diastema.

            Já a Síndrome de Gardner é de interesse para a odontologia, pois os dentes inclusos e os osteomas dos maxilares podem levar ao diagnóstico precoce da síndrome, já que a maioria dos pacientes com a mesma não irão exibir o espectro completo da expressão clínica da doença. Logo, a presença de osteomas múltiplos dos maxilares e osso da face, pode levar algum profissional a investigar a possibilidade de se obter a síndrome. É importante e necessário ter conhecimento do quadro clínico da síndrome, para evitar que casos passem despercebidos. A conduta clínica adotada no tratamento deverá ter enfoque multidisciplinar, ocorrendo tratamentos cirúrgicos e oncológicos. Para que se possa caracterizar a síndrome é necessária a investigação completa dos casos, bem como a validade de investigação familiar e segmento em cada paciente.